В последние годы благодаря улучшению диагностики у пациентов, страдающих кардиологическими болезнями, стали чаще выявлять патологии, относящиеся к категории заболеваний миокарда, а именно различные формы кардиомиопатий (КМП), включая гипертрофическую (ГКМП). Однако и по сей день диагностика ГКМП представляет сложность для специалистов из-за кажущейся схожести с другими заболеваниями сердца. Между тем ГКМП характеризуется тяжелым прогрессирующим течением с последующим развитием сердечной недостаточности и при естественном ходе сопровождается высокой летальностью, унося чаще всего жизни 17-25-летних. По данным американских ученых, гипертрофическая кардиомиопатия является основной причиной внезапной смерти спортсменов.
Проведенные немецкими учеными (Х.Шульте, Х.Грамш-Забель, М.Кляйн и другие) сравнительные исследования по медикаментозному и оперативному лечению ГКМП выявили, что продолжительность жизни пациентов увеличивается и практически приближается к нормальной только после хирургической коррекции. Так, через 10 лет выживаемость среди прооперированных составила 88 проц., тогда как при медикаментозном лечении она не превысила 51 проц. Более того, лекарственная терапия, включающая применение бета-блокаторов, антагонистов кальция, почти всегда на каком-то этапе становится неэффективной, и больных все равно приходится оперировать. Своевременная же хирургическая коррекция существенно улучшает симптоматику, позволяет выполнять физические нагрузки, повышает работоспособность и качество жизни в целом.
Поэтому сегодня хирургическая коррекция гипертрофической кардиомиопатий считается золотым стандартом, наилучшим методом борьбы и профилактики как последующего прогрессирования заболевания, так и внезапной смерти, и операция показана на более ранних стадиях. Подобный вывод немецкие коллеги сделали на основе 700 миоэктомий — наибольший опыт в мире. Причем их пациентами были и 3-месячные младенцы, и 82-летние люди — солидный возрастной диапазон. Показания к хирургической коррекции зависят от выраженности самой формы ГКМП, гипертрофии и тяжести клинического состояния. Как правило, большинство пациентов оперируют в возрасте от 18 до 30 лет.
Большой интерес вызывает возможность использования при лечении ГКМП методик интервенционной кардиологии, основанных на искусственном создании инфаркта в области гипертрофии, за счет чего достигается определенное уменьшение толщины межжелудочковой перегородки и размеров препятствий, нарушающих выход крови из желудочка в аорту. Эти методики серьезно исследуются, но пока не являются альтернативой хирургической коррекции, хотя в ряде случаев показано их использование.
Стоит также отметить что недавно применявшаяся двухкамерная электростимуляция не показала должного эффекта, а порой даже приводила к ухудшению диастолической функции миокарда и увеличению конечного диастолического давления.
Большой опыт наблюдения и лечения больных ГКМП накоплен и в Италии, США. Совместные исследования ученых этих стран установили, что фибрилляция предсердий при ГКМП является важным фактором (предиктор) прогноза течения недуга: выживаемость у таких пациентов относительно ниже, чем у имеющих синусовый ритм. Более того, при раннем развитии фибрилляции предсердий гипертрофия и сердечная недостаточность прогрессируют значительно быстрее. Поэтому больных ГКМП предпочтительнее оперировать в ранние сроки, не дожидаясь увеличения левого предсердия и развития фибрилляции. Когда хирургическая коррекция проходит на неосложненном фоне, послеоперационный период протекает легче.
Доказано также, что существует достаточно тесная взаимосвязь между развитием нарушения ритма, в частности мерцательной аритмии, и высоким уровнем летальности. После хирургической коррекции у пациентов с мерцательной аритмией, как правило, происходит уменьшение размеров левого предсердия и в ряде случаев наблюдается становление нормального синусового ритма.
Что касается российских достижений, то прежде всего заслуживает внимания оригинальный способ хирургической коррекции гипертрофической обструктивной КМП, разработанный учеными НЦССХ им. А.Н.Бакулева. Разработке этого способа предшествовали кропотливые исследования по хирургической анатомии данного заболевания и многочисленные эхокардиографические исследования пациентов. Суть ее не только в устранении препятствия выхода крови из желудочков сердца, но и в нормализации показателей диастолической функции левого желудочка. Сначала из полости правого желудочка, который так же изменен и уменьшен, как и левый, устраняется по специально разработанной технологии не просто гипертрофированная мышечная ткань, а сам анатомический субстрат обструкции — зона, ответственная как за разрастание мышечной ткани и нарушение выхода крови из желудочка в аорту, так и за нарушение диастолической дисфункции миокарда. В результате расслабляется межжелудочковая перегородка. Вследствие разницы давления в полостях сердца происходят как бы сглаживание рельефа зоны асимметричной гипертрофии, расширение выводного отдела с последующим уменьшением препятствия в выводном отделе. В итоге достигается улучшение как систолической, так и диастолической функции левого желудочка.
Благодаря новой методике, стало возможным проводить хирургическую коррекцию тем пациентам, которые ранее считались неоперабельными. Нередко есть возможность сочетать ее с традиционным трансаортальным доступом. Если имеется препятствие (или обструкция) в выводных отделах обоих желудочков сердца, новый способ является методом выбора. Как и в тех случаях, когда препятствие располагается достаточно низко от аортального клапана на уровне середины межжелудочковой перегородки.
