Диагностика и лечение митохондриальных заболеваний

Лечение

В диагностике митохондриальных болезней большое значение имеет морфологическое и гистохимическое исследование. При световой микроскопии можно увидеть шероховатые красные мышечные волокна. Эти изменения получили название феномена «рваных» или «шероховатых» красных волокон, который является основным морфологическим признаком митохондриальной недостаточности. Механизм этих нарушений имеет компенсаторно-приспособительный характер. В ряде случаев данный феномен наблюдается и при других патологических состояниях, но при митохондриальных болезнях он резко выражен и встречается в большом количестве мышечных волокон.

При определении терапевтической тактики необходимо учитывать трудности достижения лечебного эффекта при заболеваниях клеточной биоэнергетики. Были созданы комплексы препаратов, которые состоят из различных компонентов энерготропного действия и влияют на разные этапы энергетического обмена. Сочетанное действие этих препаратов, при учете особенностей различных нозологических форм и тех дефектов, которые при этом появляются, позволяет достигнуть хороших результатов.

Основные принципы лечения включают:

  • диетические мероприятия;
  • назначение препаратов, способных осуществить функцию переноса электронов в дыхательной цепи (коэнзим Q10, янтарная кислота, цитохром С, аскорбиновая кислота);
  • дополнительное введение кофакторов, участвующих в энзимных реакциях энергетического обмена;
  • применение медикаментозных средств, обеспечивающих уменьшение степени лактат-ацидоза;
  • предупреждение кислородорадикального повреждения митохондриальных мембран;
  • сопутствующая терапия (противосудорожная, противодиабетическая);
  • симптоматическоелечение (искусственная вентиляция легких, перитонеальный диализ, гемотрансфузии и др.);
  • исключение препаратов и процедур, способных ингибировать энергетический метаболизм (препараты вальпроевой кислоты, барбитураты, хлорамфеникол).

Проведенная оценка эффективности лечения показала, что у большинства детей (90 проц.) отмечалось существенное улучшение состояния.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *