Агенезия почек

Болезни

Характеризуется врожденным отсутствием одной или обеих почек. При отсутствии обоих органов (единичные описания чего у новорожденных изредка встречаются в литературе) этот порок развития несовместим с жизнью. Новорожденные с двусторонней агенезией почек умирают в первые сутки с явлениями уремии.

Чаще встречается односторонняя аплазия почек, которая клинически себя ничем не проявляет, поэтому в большинстве случаев ее обнаруживают случайно, например при эхографинеском скрининговом обследовании детских коллективов или при развитии патологических изменений в другой, сохраненной, но обычно увеличенной почке. Эхографически при односторонней аплазии почек у детей контуры пораженной почки отсутствовали, в предполагаемом обычном месте локализации почки или по ходу должного быть мочеточника выявлялось больших или меньших размеров, неоднородное, преимущественно эхопозитивное, неструктурное образование, вероятно незрелый эмбриональный зачаток неразвившегося органа.

Как один из вариантов односторонней аплазии почки рассматривается мультикистозная аплазия, которая характеризуется кистозным перерождением, истончением паренхимы почки с гипоплазированной почечной лоханкой и мочеточником. По классификации почечного кистоза, предложенной М.Игнатовой, Ю.Вельтищевым, мультикистозная почка является вариантом почечного кистоза.

Эхографически при мультикистозе почки всегда имеет место одностороннее поражение, при этом почечная паренхима полностью замещается кистами различных размеров, мочеточник недоразвит или отсутствует. В такой измененной почке могут обнаруживаться мелкие эхопозитивные кальцификаты.

Под обыкновенной гипоплазией почки понимается врожденная аномалия развития, когда орган имеет небольшие размеры, но нормально функционирует. По нашим наблюдениям, у всех обследованных детей с врожденной гипоплазией почек ни в одном случае не выявлялась так называемая обыкновенная гипоплазия, так как всегда эхографически определяемое уменьшение размеров почки сочеталось с выраженными в большей или меньшей степени структурными изменениями паренхимы, чашечно-лоханочной системы, что проявлялось в виде размытости, неровности контуров органа, иногда явлениями гидронефроза, появлением кист, в виде очагового или диффузного повышения эхогенности паренхимы, что, вероятно, связано с почечным дисэмбриогенезом.

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) это большая группа в основном генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются появлением с рождения в почечной ткани множественных кист различных размеров. Клинически данная патология может дать о себе знать в различные возрастные периоды жизни ребенка в зависимости от наследственного потенциала компенсаторно-приспособительных возможностей почек. Но, к сожалению, раньше или позже у больных с данной патологией развивается хроническая почечная недостаточность.

Клинически поликистоз почек в грудном возрасте проявляет себя тем, что у детей наблюдается увеличение размеров живота, и при пальпации области почек обнаруживаются опухолевидные, плотные образования, которые бывает трудно дифференцировать с опухолью Вильмса. В отличие от мультикистоза при поликистозе всегда имеет место поражение обоих органов.

Эхографически при поликистозе отмечаются увеличение почек в размерах в 1, 5-2 раза по сравнению с нормой, наличие в них множественных эхонегативных полостных образований размером от точечных до 2-7 мм в диаметре. Кисты при этом занимают большую часть или всю паренхиму почек. Эхогенность оставшейся паренхимы в большей или меньшей степени очагово или диффузно повышена.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *